Fibrosis Pulmonar: qué es y cuál es su tratamiento

La fibrosis pulmonar es un término que engloba un grupo de enfermedades caracterizadas por una cicatrización anormal del tejido pulmonar. Se ve afectada fundamentalmente la membrana alvéolo-intersticial, que es el sitio donde se produce el intercambio gaseoso, de ahí que la manifestación clínica cardinal sea la falta de aire, denominada médicamente disnea, que ocurre primero al realizar actividad física, pero también aparece más tardíamente en el reposo.

Así lo indicó la Dra. Gabriela Tabaj (M.N. 107.176), médica neumonóloga del Hospital Cetrángolo Vicente López, en la provincia de Buenos Aires, quien además dijo que “este fenómeno puede formar parte de una condición clínica sistémica, como en el caso de las enfermedades autoinmunes (como la esclerosis sistémica o la artritis reumatoide); puede ser debido a la inhalación de partículas nocivas (tales como el asbesto, el sílice, los hongos en las paredes del hogar, deyecciones de aves) o bien ocurrir sin otra causa aparente y, en ese caso, se denominan idiopáticas”.

“La fibrosis pulmonar idiopática o FPI es la forma más grave de fibrosis pulmonar, en la cual no se puede identificar una causa subyacente. Se caracteriza por presentar una patente típica en la tomografía computada sin elementos de enfermedades autoinmunes o de exposición a partículas. En general, ocurre luego de los 60 años y uno de los principales factores de riesgo es el tabaquismo. En un tercio de estos pacientes se identifica además una predisposición genética o hereditaria”, expresó la médica.

Además, indicó que, su origen no se encuentra del todo esclarecido, pero se postula que ciertos factores ambientales como las exposiciones a partículas, infecciones, contaminación y el humo del cigarrillo juegan un rol clave en personas con susceptibilidad genética, ya que más de un 30% de las fibrosis pulmonares son de causa familiar. “Con respecto a la epidemiología, si bien no se cuenta con información local, los datos son muy variables. En España, se diagnostican 7.6 casos por cada 100.000 habitantes, estimándose que existen actualmente entre 7.500 y 10.000 pacientes con fibrosis pulmonar idiopática”.

Cómo se llega al diagnóstico

La neumonóloga señaló que el diagnóstico, en general, se realiza mediante una tomografía computada de tórax, que permite identificar el compromiso pulmonar intersticial. En el estudio del paciente además suele solicitarse una espirometría, un laboratorio con determinación de auto-anticuerpos y demás estudios de función pulmonar para medir la gravedad del cuadro. En algunas ocasiones, la tomografía que revela elementos compatibles con un compromiso pulmonar intersticial fue solicitada sospechando otro tipo de enfermedad o dentro de un programa de tamizaje de cáncer de pulmón. En general, en estos casos el diagnóstico ocurre en fases muy tempranas y es en las cuales las medidas terapéuticas pueden ofrecer mayor impacto.

“La enfermedad se manifiesta clínicamente por falta de aire o disnea, que al inicio del cuadro aparece durante la actividad física, pero luego puede progresar hasta el reposo; además de tos que en general es seca y de difícil tratamiento”, expresó la Dra. Tabaj y agregó: “En relación al tratamiento, si bien no contamos en la actualidad con fármacos que reviertan el cuadro, existen tratamientos que enlentecen la progresión. De ahí la importancia del diagnóstico precoz: cuanto antes se haga el diagnóstico, antes se puede iniciar el tratamiento y preservar mayor funcionalidad respiratoria”.

En tanto, dijo que, “desde hace varios años, las enfermedades pulmonares intersticiales son un foco muy importante de investigación y desarrollo de nuevas tecnologías, con lo cual se espera en el corto plazo poder contar con más herramientas terapéuticas disponibles en nuestro país”.

“Es clave en el abordaje del paciente con fibrosis pulmonar mantener hábitos de vida saludables, buena alimentación, evitar fumar cigarrillos o vapeadores, no exponerse a ambientes contaminados, evitar las infecciones respiratorias manteniendo un calendario de vacunas al día, realizar actividad física, rehabilitación respiratoria y mantener los controles clínicos periódicos. Dentro de las vacunas, en la Argentina contamos con la vacuna anual para la gripe, las vacunas para el neumococo y para el virus respiratorio sincicial (VRS)”, culminó.